在我們的血液中，白細(xì)胞起到非常重要的防衛(wèi)作用，保護我們的身體免受外界細(xì)菌病毒的侵襲。其中的中性粒細(xì)胞是主要的“作戰(zhàn)部隊”，肩負(fù)著發(fā)現(xiàn)、吞噬、分解細(xì)菌等病原微生物的作用，并釋放出炎性因子等物質(zhì)，吸引和配合其他免疫細(xì)胞參與“戰(zhàn)斗”，對于細(xì)菌入侵的戰(zhàn)役能否取得勝利有著決定性的作用。有時候，我們在身體的感染部位發(fā)現(xiàn)的膿液，大多是中性粒細(xì)胞吞噬細(xì)菌并跟細(xì)菌同歸于盡后的“尸體”。

當(dāng)化驗血常規(guī)發(fā)現(xiàn)中性粒細(xì)胞減少（中性粒細(xì)胞＜1500/ul），甚至粒細(xì)胞缺乏（＜500/ul）的時候，我們就會面臨嚴(yán)重感染的風(fēng)險，有時甚至?xí)＜吧?/p>

近遇到兩例中性粒細(xì)胞減少患者，終的診斷差別極大。先取其中一例和大家分享一下，也提示各位遇到此類情況需要仔細(xì)鑒別。

李小姐是南方人，溫文爾雅，渾身上下散發(fā)著藝術(shù)氣質(zhì)，但我還是愿意稱她為“李小姐”，因為從外表看起來，她比實際年齡要年輕十來歲。

近幾個月，李小姐經(jīng)常感覺渾身乏力，有一次竟然因為嚴(yán)重感染，高燒不退，被送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院ICU（重癥監(jiān)護病房）搶救10多天才轉(zhuǎn)危為安，住院期間化驗結(jié)果顯示，她患有粒細(xì)胞減少癥，嚴(yán)重時呈粒細(xì)胞缺乏狀態(tài)。

雖然用過各種中西藥物治療，李小姐的粒細(xì)胞并無回升跡象，多次復(fù)查血常規(guī)，結(jié)果顯示始終處于粒細(xì)胞缺乏狀態(tài)（＜500/ul），嚴(yán)重時甚至為0，李小姐時時面臨嚴(yán)重感染的威脅。

為了減少感染機會，李小姐只好天天戴著兩層口罩，在南方炎熱的夏季，真的是一種折磨。更為要命的是，還要把心愛的貓貓狗狗和陽臺上名貴的花花草草送人，以免這些寵物攜帶的細(xì)菌或者真菌感染到她。

去了幾家著名的醫(yī)院，做了骨穿、骨髓活檢都沒有確診。在朋友的推薦下，慕名找到我院陸佩華院長，陸院長在李小姐既往的檢查資料中注意到有一句話“可見部分淋巴細(xì)胞含有顆?！?，隨即安排李小姐住院檢查。

經(jīng)過再次骨穿、骨髓活檢，查免疫分型、TCR重排，TCRVβ檢測、基因突變篩查，終我們確診為：大顆粒T淋巴細(xì)胞白血病。

大顆粒T淋巴細(xì)胞白血病是一種罕見疾病，血象多表現(xiàn)為大顆粒淋巴細(xì)胞持續(xù)增多，可伴有中性粒細(xì)胞減少、貧血和血小板減少。約2/3的患者會出現(xiàn)嚴(yán)重的感染，常伴有自身免疫性疾病，表現(xiàn)為純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，西方國家的患者以類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多見。

大顆粒T淋巴細(xì)胞白血病單純靠形態(tài)學(xué)無法確診，除了前述表現(xiàn)以外，還應(yīng)抽血進行免疫表型、TCR重排、TCRVβ、基因突變篩查等檢測，方可明確診斷。一旦確診大顆粒T淋巴細(xì)胞白血病，可以口服免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素治療，不用化療也不用造血干細(xì)胞移植！

我們先給李小姐用上預(yù)防感染的藥物，確診大顆粒T淋巴細(xì)胞白血病后，讓她每周口服1次免疫抑制劑。在服用2周后，李小姐的中性粒細(xì)胞已經(jīng)開始回升，4周后就達(dá)到安全范圍，順利出院了。

她回到家后，每周把復(fù)查的血常規(guī)結(jié)果發(fā)給我，雖然有時白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞水平會有高高低低的波動，但是都在安全范圍內(nèi)，也就放心地讓她享受生活的美好，只是叮囑她，別忘了每周1次的口服藥。

她每天在朋友圈曬自制的各種美食、把陽臺打理成美麗的花園、經(jīng)常郊游的美景及靚影、新年夜參加的狂歡派對和觀看煙花表演，感受到她對生活的熱愛及重生的喜悅，作為醫(yī)生的我們，也在遠(yuǎn)遠(yuǎn)地享受著她傳遞的快樂。